心脏中心
法洛四联症
发布日期:04-26   浏览次数:

1888年著名病理学家Fallot对本病作了全面阐述,指出其四种病理解剖:①肺动脉狭窄;②高位室间隔缺损;③主动脉右移或横跨;④右心室肥厚,后人故称。其病因尚不清楚,可能与及遗传有关。自然病史1周岁内死亡25~35%,3周岁内死亡40~50%,10周岁内死亡70~76%,90%死于20岁以内,平均寿命仅12岁。70~80%胎儿出生后可无明显症状。多数的患儿应在1岁左右进行手术治疗,手术成功率98%左右,远期生存质量良好。少数患儿因严重肺动脉狭窄而出现缺氧紫绀,需在新生儿期进行减状手术,待1岁左右进行根治手术。值得注意的是有些患儿可发生重度缺氧发作,其表现为由于哭闹、剧烈运动等外界刺激而出现紫绀加重、等,如不及时抢救可导致患儿死亡。其抢救治疗措施主要是将患儿腿部屈曲,使患儿如蹲踞体位;吸氧并保持安静;迅速就近医院给予镇静剂,如安定、吗啡等,及B-受体阻滞剂,如心得安;甚至应急诊手术治疗。

保健措施:1.胎儿期无需特殊治疗保健;

          2.可正常待产,无需特殊生产措施;

3.出生后及时进行心脏超声、胸部X摄片(正位)及心电图检查明确诊断;

4.密切观察患儿是否出现气促、发绀等症状。

5.对肺动脉瓣狭窄严重、依赖动脉导管开放的患儿,严禁吸氧;并使用前列腺素E1(商品名有“凯时”和“保达新”)保持动脉导管开放,增加肺血流。

治疗时机:1.对出生后无明显症状(紫绀)的患儿应在出现紫绀后进行手术;

          2.最佳手术时期1岁左右;

          3.出生后即有紫绀的患儿应先行B-T分流手术,再择机进行根治手术。

成功率:国内外报告其择期手术成功率接近99%,但有其他合并症或急诊手术除外。

远期预后:手术治疗后可正常生活、学习和工作。